Saiba tudo sobre a Hipertensão Pulmonar Primária

O que é?

Ocorre quando há uma pressão sangüínea anormalmente elevada nas artérias que levam o sangue do coração para os pulmões.

Essa pressão não é a mesma que é medida no consultório médico.

Quando a causa deste distúrbio é o enfisema pulmonar ou uma doença do coração presente desde o nascimento, por exemplo, chamamos isto de hipertensão pulmonar secundária.

Se nenhuma causa para isso é encontrada, chamamos de hipertensão pulmonar primária. A hipertensão pulmonar primária é uma doença rara que ocorre mais freqüentemente em adultos jovens, com uma discreta predominância no sexo feminino.

Como se desenvolve?

A pressão sangüínea nas artérias pulmonares pode estar elevada por muitas razões.

Em algumas situações, nenhuma causa para tal aumento é encontrada. Quando isto ocorre, chamamos tal acontecimento de Hipertensão Pulmonar Primária. Nesta doença, normalmente, o que ocorre é uma alteração na parte interna dos vasos sangüíneos, que dificulta a passagem do sangue e faz com que o coração tenha mais trabalho para levar este até os pulmões.

Com isso, a pressão nos vasos pulmonares torna-se elevada.

A causa destas alterações nestes vasos sangüíneos é desconhecida.

Quais são os sinais e sintomas?
 

	Encurtamento gradual da respiração que pode piorar com exercícios.
	Dor ou desconforto torácico.
	Fadiga.
	Inchaço nas pernas.
	Tosse persistente.
	Palpitações (sensação do batimento forte ou anormal do coração).
	Cianose (tom azulado da pele, principalmente nas mãos, pés e face).
	Tontura
	Desmaio (síncope).

Como o médico faz o diagnóstico?

Normalmente, a primeira pista para o diagnóstico desta doença é uma radiografia do tórax ou um eletrocardiograma que sugira uma hipertrofia do ventrículo direito (aumento do músculo do coração que bombeia o sangue para os pulmões).

Mais comumente a pessoa, no início, se queixa de cansaço fácil e desconforto torácico.

Através destas alterações narradas pelo paciente e do exame físico alterado, poderá o médico suspeitar da doença, devendo solicitar exames complementares.

A determinação direta da pressão circulatória pulmonar quando se coloca um cateter (tubo que entra por um vaso sangüíneo, passa pelo coração e chega até os pulmões) no coração continua sendo o padrão-ouro, ou seja, o melhor exame para confirmar a doença.

A ecocardiografia (uma ecografia do coração) pode sugerir a doença e é útil no acompanhamento e na determinação da resposta deste ao tratamento.

Como se trata?

A única cura para a hipertensão pulmonar primária é o transplante pulmonar para ambos os pulmões, sendo, às vezes, também necessário o transplante de coração.

Medicamentos podem ser utilizados para a melhora dos sintomas e prolongamento da vida, mas não curam a doença. Devemos lembrar que os transplantes são cirurgias grandes e envolvem riscos significativos, como sangramento, infecções, e, até mesmo, o óbito do paciente.

Além disso, o fenômeno de rejeição ao órgão transplantado é elevado, podendo chegar até 50% dos pacientes dentro de dois a três anos após o transplante.

Após a realização do transplante, o uso de medicações para prevenir a rejeição é obrigatório por toda a vida, o que pode ocasionar diversos efeitos colaterais.

Para o alívio dos sintomas, o oxigênio suplementar é a medida mais importante e quase sempre faz parte do arsenal do tratamento.

Além disso, os vasodilatadores - medicações que dilatam os vasos para facilitar a passagem do sangue - podem, em um terço dos casos, auxiliar no tratamento.

Várias medicações estão em fase de teste para ver se podem ajudar no tratamento e há outras já em uso na hipertensão pulmonar.

Os anticoagulantes (medicações que combatem a coagulação do sangue) também têm sido empregados no tratamento, visto que eles parecem prolongar a vida dos pacientes. Além disso, eles evitam os casos de trombose nestes vasos pulmonares alterados.

A hipertensão pulmonar primária é uma doença com mau prognóstico.

Como se previne?

Não existem maneiras de prevenir esta doença.

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