Fisiopatologia do acometimento respiratórios nas Doenças Neuromusculares

O termo doença neuromuscular (DNM) se refere ao acometimento, primário ou secundário, da unidade motora (neurônio motor medular, raiz nervosa, nervo periférico, junção neuromuscular e fibras musculares inervadas por um único neurônio motor), levando ao comprometimento da funçao muscular. Os distúrbios da função muscular decorrentes de doenças cerebrais, como a espasticidade, não são incluídos. A maior parte das doenças com acometimento primário é de origem genética. Elas se instalam de forma aguda ou progressiva, podendo manifestar-se desde o nascimento ou mais tardiamente. Embora a musculatura respiratória seja acometida de maneira variável, tanto na localização como na intensidade, a insuficiência respiratória representa uma complicação importante na maioria dos casos.

PRINCIPAIS DOENÇAS NEUROMUSCULARES NA INFANCIA

As DNMs podem ser classificadas em cinco grupos principais:

1- Distrofias musculares
2- Miopatias congênitas e metabólicas
3- Desordens da junçao neuromuscular
4- Neuropatias periféricas
5- Atrofias muscular espinhais

As doenças neuromusculares que mais freqüententemente levam ao comprometimento da musculatura respiratória na infância sao a amiotrofia espinhal e a distrofia muscular de Duchenne (DMD).

A musculatura respiratória é responsável por mobilizar a caixa torácica e gerar um gradiente de pressao, promovendo a entrada e a saída de ar e possibilitando a ventilaçao alveolar¹³. Embora os músculos respiratórios sejam estriados esqueléticos com características semelhantes às dos outros músculos periféricos, essa função específica lhes impõe trabalho contínuo, cíclico, que perdura por toda a vida.¹⁴

O comprometimento da função respiratória pode ser decorrente tanto de doença das vias aéreas e dos pulmões como de fraqueza da musculatura respiratória ou de depressão central da respiração. Quando há doença do aparelho respiratório, ocorre aumento do gradiente alvéolo-capilar e a hipercapnia surge no estágio final da doença, quando se verifica insuficiência respiratória. Já quando o comprometimento é muscular ou decorrente de depressao do sistema nervoso central, a hipercapnia é um evento relativamente precoce e passível de tratamento. Nestes casos, o que acontece é, portanto, uma insuficiência ventilatória.¹⁵

Como o crescimento e o desenvolvimento pulmonares sao processos contínuos, que ocorrem desde a vida intra-uterina até a idade adulta, o comprometimento da musculatura respiratória na infância vai prejudicar também o desenvolvimento pulmonar, podendo levar à hipoplasia pulmonar, menos complacência e menor tamanho da caixa torácica, o que agrava ainda mais o processo restritivo decorrente da doença muscular.⁸

Com o progredir da doença, verifica-se disfunçao respiratória, inicialmente noturna, que se manifesta por sono agitado, pesadelos, cefaléia matinal, náuseas, hiporexia, ansiedade e depressao. Por fim, costata-se disfunçao diurna, com hipercapnia, até a franca insuficiência respiratória.¹⁶

O Quadro 2 mostra as manifestaçoes clínicas que sugerem hipoventilaçao. Como elas sao inespecíficas e de instalaçao lenta, devem ser sempre investigadas na anamnese.

 

 

As infecçoes respiratórias podem acometer pacientes com DNM, como em qualquer criança, em uma freqüência de cinco a seis episódios por ano. Entretanto, se mesmo nas crianças sem DNM as infecçoes respiratórias têm grande impacto, nas crianças com DNM elas podem levar à insuficiência respiratória aguda, pelo acúmulo de secreçoes e desenvolvimento de atelectasias, decorrentes da tosse ineficaz e da fraqueza da musculatura respiratória.¹⁷

 

FUNÇAO PULMONAR

As pessoas hígidas fazem periodicamente inspiraçoes profundas (suspiros), que sao importantes para distender as estruturas respiratórias. Como os pacientes com DNM nao conseguem fazer a expansao completa dos pulmoes, ocorre diminuiçao da complacência pulmonar, aumentando a tendência de colapso alveolar, que pode resultar em restriçao pulmonar permanente.

As primeiras alteraçoes gasométricas acontecem no sono REM, como curtos períodos de hipoxemia, e mais tarde se inicia a hipercapnia.¹⁹ Geralmente, a hipercapnia e a hipoxemia se estendem por períodos maiores do sono, antes de se manifestarem durante o dia. A hipercapnia diurna começa quando a capacidade vital (CV) cai a menos de 40% do previsto.

Nas pessoas sadias, qualquer elevaçao da PCO₂ e/ou queda do pH sanguíneo causam aumento da ventilaçao, o que nao ocorre nos pacientes com DNM. Em pacientes com hipercapnia crônica, a administraçao de O₂ exacerba a hipoventilaçao e seus sintomas. Pode dificultar o funcionamento dos músculos respiratórios, levar à narcose pelo CO₂ e parada respiratória. Neste caso, a medida terapêutica correta é instituir assistência ventilatória eficaz e promover a tosse para a remoçao adequada das secreçoes. Só entao faz-se a administraçao de O₂, cautelosamente, caso ela ainda seja necessária, porque existe alto risco de ser necessária a entubaçao do paciente.

É muito importante lembrar que, como os músculos estao comprometidos, em caso de descompensaçao respiratória aguda podem nao ser observados os sinais clássicos de esforço respiratório.

A intervenção fisioterapêutica em pacientes com doenças neuromusculares é realizada pela fisioterapia motora, respiratória e, em alguns casos, pela hidroterapia. Associam-se um conjunto de finalidades formadoras de todo o plano terapêutico com seus devidos e bem direcionados objetivos (de curto, médio e longo prazo), que garantem orientações particulares e coletivas, como a familiar, desenvolvimento de habilidades motoras funcionais, estática e dinâmica, para a conquista ou manutenção da independência funcional.

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